تختلف أعراض الساركوما حسب نوع الورم الخبيث وموقعه ومداه. بعضها، مثل ساركوما كابوزي، قد يسبب فقط آفات جلدية ولكن لا توجد أعراض واضحة أخرى. البعض الآخر، مثل الساركومة العضلية المخططة في الكلى، يمكن أن تكون عدوانية للغاية وتنتشر بسرعة إلى الكبد والرئتين ومواقع أخرى...
الساركوما (Sarcoma) هي سرطانات نادرة تتطور في العظام والأنسجة الرخوة، بما في ذلك الدهون والعضلات والأوعية الدموية والأعصاب وأنسجة الجلد العميقة والأنسجة الليفية، فما أنواعها وأعراضها؟
تعد ساركوما العظام أكثر شيوعًا بين الأطفال بينما تكون ساركوما الأنسجة الرخوة أكثر شيوعًا عند البالغين.
أنواع الساركوما
هناك نوعان رئيسيان من الساركوما، والأكثر شيوعًا هو ساركوما الأنسجة الرخوة، التي تتطور في الأنسجة الرخوة في الجسم، وعادة ما تكون العضلات أو الأوعية الدموية. النوع الآخر من الساركوما هو أقل شيوعًا ويُعرف باسم ساركوما العظام، لأنه يتشكل في العظام.
الأنواع الفرعية الأكثر شيوعًا للساركوما
يوجد ضمن النوعين الرئيسيين من الساركوما أكثر من 70 نوعًا فرعيًا مختلفًا. يتم تصنيفها بناءً على مكان نشأة السرطان في الأنسجة الرخوة أو العظام. تتضمن بعض الأنواع الفرعية الأكثر شيوعًا من الساركوما ما يلي:
- الساركوما الوعائية (الساركوما الوعائية)، والتي تتطور في الخلايا التي تشكل جدران خلايا الدم أو الأوعية اللمفاوية.
- الساركوما الغضروفية، التي تتطور في الخلايا الغضروفية.
- ساركوما الخلايا الواضحة، والتي تنشأ عادةً في الأنسجة الرخوة العميقة المحيطة بالعضلات والأوتار في أسفل الساقين والقدمين.
- الساركوما الليفية الجلدية الحدبية (DFSP)، التي تتطور في الجلد.
- الساركوما الشبيهة بالظهارة، وهو ورم في الأنسجة الرخوة ينشأ غالبًا تحت جلد الإصبع أو اليد أو الساعد أو أسفل الساق أو القدم.
- ساركوما إيوينج، التي تتطور في الأنسجة الرخوة أو الخلايا العظمية غير الناضجة الساركوما الليفية (الساركوما الليفية)، والتي تتطور في الأنسجة الليفية.
- أورام انسجة الجهاز الهضمي، والتي تتطور في الخلايا التي تبطن الجهاز الهضمي.
- ساركوما كابوزي، والتي تتطور في الخلايا التي تبطن الجزء الداخلي من خلايا الدم أو الأوعية اللمفاوية.
- الساركوما العضلية الملساء، التي تتطور في العضلات الملساء للأعضاء الموجودة في البطن والحوض.
- ساركومة شحمية، والتي تتطور في الأنسجة الدهنية.
- الساركوما النقوية، وهو أحد أشكال سرطان الدم الذي يتطور خارج النخاع العظمي.
- الساركوما العظمية، التي تتطور في الخلايا التي تصنع العظام.
- الساركوما متعددة الأشكال، والتي تتطور في الأنسجة الرخوة في الذراعين والساقين والبطن.
- الساركوما العضلية المخططة، التي تتطور في الخلايا التي تشكل العضلات الهيكلية.
- ساركوما الخلية المغزلية، والتي تنشأ عادة في العظام الطويلة مثل الذراع أو الساق.
- الساركوما الزليلية، التي تتطور في الخلايا القريبة من المفاصل والاوتار.
ساركوما الأنسجة الرخوة
تبدأ على هيئة نمو للخلايا في أنسجة الجسم الرخوة، وتربط الأنسجة الرخوة بين أعضاء الجسم وتدعمها وتحيط بها، ويمكن أن تصيب ساركومة الأنسجة الرخوة أي مكان في الجسم. وغالبًا تصيب الذراعين والساقين والبطن، ويوجد أكثر من 50 نوعًا من ساركومة الأنسجة الرخوة.
وبعض الأنواع تكثر الإصابة به بين الأطفال، وبعضها الآخر يصيب البالغين في أغلب الأحيان، وقد يصعُب تشخيص هذه السرطانات لأنها قد تُشخَّص بالخطأ على أنها أنواع أخرى من الأورام.
ساركوما العظام
ساركوما العظام هي النوع الأكثر شيوعًا من سرطان العظام. بالمقارنة مع أنواع السرطان الأخرى، فإن الساركوما العظمية نادرة. يتم تشخيص حوالي 1000 حالة جديدة في الولايات المتحدة كل عام.
ويحدث في أغلب الأحيان عند الأطفال والمراهقين. إنه سرطان العظام الأكثر شيوعًا في تلك الفئة العمرية وثامن أكثر أنواع سرطان الأطفال شيوعًا. الأولاد المراهقون هم الأكثر احتمالا للحصول عليه. لكن الساركوما العظمية يمكن أن تحدث لدى أي شخص في أي عمر. تحدث حوالي 1 من كل 10 حالات لدى الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 60 عامًا.
عوامل خطر الإصابة بالساركوما
لا تزال الأسباب الدقيقة للساركوما غير مفهومة تمامًا. ومع ذلك، فقد تم تحديد بعض عوامل الخطر:
1- العوامل الوراثية: قد تحتوي بعض الأورام اللحمية على مكون وراثي، مثل بعض المتلازمات الموروثة التي تجعل الأفراد عرضة للإصابة بالساركوما، مثل متلازمة لي فروميني أو الورم الليفي العصبي.
2- التعرض للإشعاع: التعرض المسبق للعلاج الإشعاعي لأنواع أخرى من السرطان أو الحوادث الإشعاعية قد يزيد من خطر الإصابة بالأورام اللحمية.
3- العوامل البيئية: قد يرتبط التعرض لبعض المواد الكيميائية، مثل كلوريد الفينيل أو الديوكسينات، بزيادة خطر الإصابة بالساركوما.
4- العمر والجنس: يمكن أن تؤثر الساركوما على الأفراد في أي عمر، ولكن هناك أنواع فرعية معينة لديها ميل لفئات عمرية محددة. على سبيل المثال، عادةً ما يصيب ساركوما إيوينغ الأطفال والشباب، في حين أن الساركوما العضلية الملساء أكثر شيوعًا عند البالغين في منتصف العمر وكبار السن. بالإضافة إلى ذلك، قد يكون لبعض الأورام اللحمية غلبة طفيفة للذكور.
أعراض الساركوما
تختلف أعراض الساركوما حسب نوع الورم الخبيث وموقعه ومداه. بعضها، مثل ساركوما كابوزي، قد يسبب فقط آفات جلدية ولكن لا توجد أعراض واضحة أخرى. البعض الآخر، مثل الساركومة العضلية المخططة في الكلى، يمكن أن تكون عدوانية للغاية وتنتشر بسرعة إلى الكبد والرئتين ومواقع أخرى.
أعراض ساركوما العظام
العلامة الأولى الأكثر شيوعًا لساركوما العظام هي الألم في العظم المصاب. قد يأتي الألم ويختفي أو يكون أسوأ خلال أوقات معينة، مثل الليل أو أثناء النشاط. ومع تقدم المرض، يصبح الألم ثابتًا ويكون أكثر شدة عند النشاط.
قد يكون هناك أيضًا تورم أو كتلة تحت الجلد في مكان الألم. وفي كثير من الأحيان، لا يصبح هذا العرض ملحوظًا إلا بعد فترة من بدء الألم. إذا كان السرطان في عظام الرقبة فقد يسبب صعوبة في البلع. إذا تأثرت عظام العمود الفقري، فإن الضغط على الأعصاب يمكن أن يؤدي إلى آلام الظهر، وتنميل وضعف في الأطراف أو البطن، وصعوبة في التبول أو إخراج البراز. إذا تعرضت الخلايا العصبية للتلف بسبب الضغط، فقد يحدث الشلل.
الموقع الأكثر شيوعًا لانتشار الساركوما العظمية أو انتشارها هو الرئتان. وفي حالات نادرة، يمكن أن ينتشر أيضًا إلى العظام.
في حالات نادرة، قد تترافق الأورام اللحمية مع زيادة مستويات الكالسيوم (فرط كالسيوم الدم)، وقد تسبب حصوات الكلى، أو الإمساك، أو الارتباك، أو مشاكل في القلب.
أعراض ساركوما الأنسجة الرخوة
واحدة من أبرز علامات ساركوما الأنسجة الرخوة هي ظهور كتلة أو عقيدة. تميل الكتلة إلى أن تكون غير مؤلمة وثابتة وثابتة في مكانها، ويمكن أن تظهر على الذراعين والساقين في ثلثي الحالات. ويحدث الثلث الآخر على الرأس والرقبة والجذع والبطن وخلف الصفاق، وهي المساحة الموجودة خلف جدار البطن والتي تحتوي على جزء من الشريان الأورطي والوريد الأجوف السفلي والبنكرياس والكليتين.
في كثير من الأحيان، لا توجد أعراض أخرى باستثناء وجود كتلة. إذا نما الورم بشكل كبير بما يكفي دون أن يلاحظه أحد، فقد يسبب أعراضًا مثل الألم والتورم والوذمة والتداخل مع عمل العظام والأعصاب والأوعية الدموية.
إذا كان الورم موجودا في مناطق معينة، فإنه يمكن أن يسبب انسداد الجهاز الهضمي، مما يؤدي إلى أعراض مثل فقدان الشهية، والإمساك، والتشنج. يمكن أن تؤدي الأورام اللحمية الكبيرة التي تضغط على الأعصاب إلى مشاكل عصبية، ويمكن أن تسبب الأورام اللحمية الموجودة في الأطراف تجلط الأوردة العميقة.
علاج الساركوما
تُعالج الساركوما عادة بالخضوع لجراحة لاستئصال السرطان. يمكن استخدام علاجات أخرى قبل الجراحة أو بعدها. يعتمد تحديد أي نوع من العلاجات هو الأفضل بالنسبة لك على نوع الساركومة وموضعها ومدى عدوانية الخلايا وما إذا كان السرطان قد انتشر إلى أجزاء أخرى من الجسم.
قد يتضمن علاج الساركومة ما يلي:
1- الجراحة: الهدف من إجراء الجراحة لعلاج الساركومة هو إزالة جميع الخلايا السرطانية. في بعض الأحيان يكون من الضروري بتر الذراع أو الساق لاستئصال السرطان تمامًا، ولكن يحاول الجراحون الحفاظ على وظيفة الأطراف كلما أمكن ذلك. في بعض الأحيان لا يمكن استئصال السرطان بالكامل دون الإضرار بالبِنى المهمة، مثل الأعصاب أو الأعضاء. في هذه الحالات، يعمل الجراحون على استئصال أكبر قدر ممكن من الساركومة.
2- العلاج الإشعاعي: يَستخدم العلاج الإشعاعي حِزَمًا مرتفعة الطاقة مثل الأشعة السينية والبروتونات، للقضاء على الخلايا السرطانية. يمكن أن يصدر الإشعاع من ماكينة تتحرك حول جسدك لتوجيه حزم الطاقة (الحزم الإشعاعية الخارجية). أو قد يُوضَع الإشعاع في جسدك مؤقتًا (المعالجة الكثبية). في بعض الأحيان يتم العلاج الإشعاعي أثناء العملية لاستئصال السرطان (الإشعاع أثناء العملية).
3- العلاج الكيميائي: تُعرَف المعالجة الكيميائية بالعلاج الدوائي باستخدام مواد كيميائية للقضاء على الخلايا السرطانية. تستجيب بعض أنواع الساركومة للعلاج الكيميائي أكثر من غيرها.
4- العلاج الاستهدافيُّ: العلاج الاستهدافيُّ هو علاج دوائي يستخدم أدوية تهاجم نقاط ضعف معينة في الخلايا السرطانية. قد يختبر طبيبك خلايا الساركومة لمعرفة ما إذا كان من المحتمل أن تستجيب لأدوية العلاج الاستهدافيِّ.
5- العلاج المناعي: هو علاج دوائي يستخدم جهازك المناعي لمحاربة السرطان. قد لا يهاجم جهازكَ المناعي المسؤول عن مكافحة الأمراض السرطانَ؛ بسبب إنتاج الخلايا السرطانية بروتينات تُعمِي خلايا الجهاز المناعي. تعمل أدوية المعالجة المناعية عن طريق التدخل في تلك العملية.
6- العلاج بالاستئصال: تدمر المعالجة بالاستئصال الجراحي الخلايا السرطانية عن طريق استخدام الكهرباء لتسخين الخلايا أو سائل شديد البرودة لتجميدها أو الموجات فوق الصوتية (الألتراساوند) عالية التردد لإتلافها.
علاج المناعة يحسن ساركوما
وفقا لدراسة أجرتها كلية الطب بجامعة واشنطن في سانت لويس، فإن العلاج المناعي الجديد بالخلايا التائية - حيث يتم تعديل الخلايا التائية الخاصة بالمريض وراثيا لمهاجمة الخلايا السرطانية وقتلها - فعال في علاج بعض المرضى الذين يعانون من نوعين من السرطان. الساركوما، وهي سرطانات نادرة تصيب الأنسجة الرخوة في الجسم. يظهر مقطع عرضي من ورم ساركوما زليلي.
أظهرت تجربة سريرية أجراها باحثون في كلية الطب بجامعة واشنطن في سانت لويس أن العلاج المناعي بالخلايا التائية - حيث يتم تعديل الخلايا التائية الخاصة بالمريض وراثيًا لمهاجمة الخلايا السرطانية وقتلها - فعال في علاج بعض المرضى الذين يعانون من حالات نادرة من السرطان. سرطانات الأنسجة الرخوة في الجسم.
الدراسة، التي ركزت على السرطانات النادرة، الساركوما الزليلية والساركوما الدهنية للخلايا المستديرة النخاعية (MRCLS)، موجودة في مجلة لانسيت.
"عندما تنتشر هذه الأورام اللحمية النادرة، يكون لدى المرضى خيارات علاج قليلة، وتكون معدلات البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات منخفضة للغاية،" قال كبير الباحثين بريان أ. فان تاين، دكتور في الطب، دكتوراه، وأستاذ الطب بجامعة واشنطن الذي يعالج المرضى في مركز سايتمان للسرطان. مركز، ومقره في مستشفى بارنز اليهودي وكلية الطب بجامعة واشنطن. "هناك حاجة كبيرة لعلاجات أكثر فعالية، ولكن العلاجات المناعية القياسية لا تعمل بشكل جيد مع الأورام اللحمية. مع هذا العلاج المناعي بالخلايا التائية، هناك مجموعة فرعية من المرضى الذين شهدوا استجابة ممتازة على المدى الطويل. لكن بالنسبة لبعض المرضى، ينجح
العلاج لفترة قصيرة ويعود السرطان؛ وبالنسبة للآخرين، فإنه لا يعمل على الإطلاق. ونأمل أن نتمكن من البناء على نجاح هذه التجربة السريرية وجعل هذا النوع من العلاج فعالاً لمزيد من المرضى.
العلاج المناعي الاستقصائي الذي تم استخدامه في التجربة، والذي يسمى afamitresgene autoleucel (afami-cel)، يتضمن جمع الخلايا التائية للمريض وهندستها في المختبر باستخدام ناقل فيروسي، وهو فيروس مصمم لتوصيل المواد الوراثية إلى الخلايا. يضيف الناقل الفيروسي بروتينًا محددًا على سطح الخلايا التائية. عندما يتم إرجاع الخلايا التائية المعدلة إلى المريض، يقوم البروتين السطحي الجديد - مستقبل الخلايا التائية - بتوجيه الخلايا التائية إلى موقع الخلايا السرطانية للتخلص منها. تحتوي معظم هذه الأنواع من الأورام اللحمية على بروتين على سطحها يسمى MAGE-A4، والذي يمكن للخلايا التائية المهندسة حديثًا البحث عنه وتدميره.
تم تطوير العلاج المناعي من قبل شركة الأدوية الحيوية Adaptimmune، التي مولت التجربة السريرية الدولية. كان Siteman، وهو مركز إحالة رئيسي لمرضى الساركوما على المستوى الوطني، أحد المواقع الرئيسية للتجربة.
وشملت التجربة السريرية 52 مريضاً تم علاجهم في 23 مركزاً طبياً في أمريكا الشمالية وأوروبا. شملت التجربة 44 مريضاً مصابين بالساركوما الزليلية وثمانية مرضى مصابين بمتلازمة MRCLS. للمشاركة في التجربة، كان على أجهزة المناعة لدى المرضى تلبية معايير معينة في كيفية تقديم المستضدات إلى الخلايا التائية، لتعليم الخلايا التائية كيفية التعرف على السرطان.
استجاب حوالي 36% من المرضى (19 من 52) للعلاج بتقلص الأورام أو اختفائها تمامًا في بعض الحالات. كان العلاج أكثر فعالية للمرضى الذين يعانون من الساركوما الزليلية مقارنة مع MRCLS. في المتوسط، كانت مدة استجابة الورم ما يزيد قليلاً عن 11 شهرًا للمرضى الذين يعانون من الساركوما الزليلية وما يزيد قليلاً عن أربعة أشهر للمرضى الذين يعانون من MRCLS؛ عادت سرطانات معظم المرضى بعد فترة من الهدوء. حتى الآن، لا يزال عدد قليل من المرضى الذين اختفت أورامهم بعد العلاج الأولي خاليين من السرطان.
ومن بين جميع المرضى، كان متوسط البقاء على قيد الحياة يزيد قليلاً عن 15 شهرًا. كان احتمال البقاء على قيد الحياة لمدة عام واحد 60٪. من بين المرضى الذين يعانون من الساركوما الزليلية والذين أظهرت أورامهم استجابة كاملة للعلاج الأولي - مما يعني أن الأورام اختفت تمامًا بعد العلاج الفردي - كان احتمال البقاء على قيد الحياة 90٪ في عام واحد و70٪ في عامين.
تشمل الآثار الجانبية الأكثر شيوعًا للعلاج انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء والبيضاء بسبب العلاج الكيميائي اللازم لإعداد الجسم لاستقبال الخلايا التائية المهندسة. احتاج العديد من المرضى إلى علاج للسيطرة على متلازمة إطلاق السيتوكين، وهي استجابة التهابية شائعة لعلاجات الخلايا التائية. تم العثور على جميع الوفيات الـ 28 التي حدثت خلال فترة المتابعة بسبب تقدم السرطان في النهاية وليس العلاج الاستقصائي.
وقال فان تين: "لدينا بعض المرضى الذين لا نزال نراقبهم والذين لا يزال لديهم استجابة عميقة ودائمة لهذا العلاج الفردي". "في بعض الحالات، يمكن للخلايا التائية المهندسة الدخول إلى نخاع العظم وإنشاء مكان مناسب، ولا يحتاج هؤلاء المرضى إلى مزيد من العلاج. وطالما استمرت الخلايا التائية في الانقسام واستمر الورم في حمل البروتين المستهدف، فهو علاج فعال لهؤلاء المرضى. نحن نحاول أن نفهم ما هو المختلف بين الأفراد الذين يقومون بعمل جيد، حتى نتمكن من توسيع هذا النوع من التأثير ليشمل المزيد من المرضى في المستقبل.
اضف تعليق